VIÊM NÃO TỰ MIỄN

VIÊM NÃO TỰ MIỄN

BS Cù Mỹ Hiếu Hạnh

Viêm não tự miễn là một tình trạng viêm cấp tính đến bán cấp, qua trung gian miễn dịch gây tổn thương não tiến triển liên quan đến các kháng thể chống lại bề mặt tế bào thần kinh và protein khớp thần kinh .

Viêm não tự miễn (AIE) thường biểu hiện dưới dạng mất trí nhớ mới, rối loạn tâm thần, thay đổi trạng thái tâm thần hoặc co giật, với biểu hiện diễn ra trong vài tuần đến ba tháng, liên quan đến một số bộ phận của hệ thần kinh, bao gồm hệ viền, tủy sống và/hoặc toàn bộ trục thần kinh. AIE có thể được chẩn đoán bằng nhiều cách, bao gồm xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (phát hiện kháng thể), nghiên cứu hình ảnh thần kinh và điện sinh lý (điện não đồ).

Viêm não tự miễn có thể liên quan đến cận ung thư hoặc một số loại ung thư hoặc không liên quan. Một khi chẩn đoán được xác định, bệnh nhân nên được sàng lọc ung thư do mức độ liên quan cao với bệnh ác tính tiềm ẩn. Mặc dù các xét nghiệm này có thể tốn thời gian nhưng các bác sĩ lâm sàng sẽ cân nhắc bắt đầu điều trị sớm trong quá trình điều trị nếu nghi ngờ lâm sàng viêm não tự miễn vì chúng thường đáp ứng điều trị và có kết quả cải thiện đáng kể.

Nguyên nhân

Cơ chế chính xác hiện vẫn còn đang được nghiên cứu, viêm não tự miễn được cho là một quá trình tự miễn dịch với phản ứng quá mức đối với tự kháng nguyên thần kinh. Chúng gây ra tình trạng viêm bằng cách nhắm vào các protein thần kinh cụ thể như protein synap, kênh ion và thụ thể nội bào là những protein mục tiêu đã được biết đến hiện nay. Khi liên kết với protein mục tiêu, các kháng thể này gây ra những thay đổi về hình dạng dẫn đến phản ứng viêm.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Khoảng 70% bệnh nhân có biểu hiện báo trước là đau đầu, sốt và các triệu chứng khác giống như nguyên nhân do virus. Sau đó, bệnh tiến triển với các biểu hiện cấp tính đến bán cấp tính như suy giảm trí nhớ, thay đổi trạng thái tâm thần, thay đổi hành vi, rối loạn tâm thần, rối loạn vận động vùng miệng, ảo giác, kích động, ảo tưởng, căng trương lực, co giật hoặc cử động bất thường. Những bệnh nhân này có thể có diễn biến lâm sàng dao động với sự cải thiện theo từng đợt.

Bệnh nhân có thể tiến triển đến mức độ giảm ý thức. Lúc này cần đưa bệnh nhân đến các trung tâm thần kinh để được thăm khám, nhập viện và điều trị kịp thời.

CÁC TEST CẬN LÂM SÀNG

Các xét nghiệm cần thực hiện lúc nhập viện: (tùy tình trạng cụ thể của người bệnh bác sĩ khám bệnh sẽ chỉ định cụ thể)

Các xét nghiệm thường qui : CTM, VS, CRP, Glycemie, SGOT, SGPT, Creatinin, ion đồ
Các xét nghiệm để chẩn đoán bệnh : MRI não có tiêm thuốc cản từ, Điện não đồ (EEG), Chọc dịch tủy sống , xét nghiệm tìm kháng thể trong máu hoặc trong dịch não tủy ( NMDAR, AMPA –R1/R2, GABA RB1/RB2, LGI1, CASPR2, DPPX), ANA anti DNA,
Các xét nghiệm để loại trừ: PCR – MTB, HSV, EBV, CMV (PCR dịch não tủy, và huyết thanh)
Các xét nghiệm tầm soát nguyên nhân: siêu âm bụng, CT ngực, tumor marker, ANCA screen .

ĐIỀU TRỊ:

Điều trị cấp cứu: xử trí cáp cứu nếu bệnh nhận có co giật, đảm bảo hô hấp tuần hoàn (nhập ICU, monitoring, thở máy nếu cần)
Điều trị chuyên khoa :

Methylprednisolone ,
IVIG hoặc thay huyết tương
Rituximab, Cyclophosphamide
Azathioprine , Mycophenolatemofetil, Tarolimus

Theo dõi và tái khám sau khi xuất viện

Người bệnh nên được khuyến khích theo dõi sau khi xuất viện với bác sĩ thần kinh/bác sĩ ung thư tương ứng do lo ngại tái phát và sàng lọc bệnh ác tính.
Chụp ảnh sáu tháng một lần trong ít nhất bốn năm để tìm kiếm bất kỳ sự phát triển nào của khối u hoặc di căn .
Gia đình nên tham gia vào quá trình chăm sóc sức khỏe bất cứ khi nào có thể vì họ có thể nhận thấy những thay đổi bất thường trong hành vi của bệnh nhân hoặc có thể xảy ra các cơn động kinh.
Bệnh nhân nên được biết về tác dụng phụ của việc điều trị lâu dài bằng steroid và vai trò của điều trị ức chế miễn dịch .
Khuyến khích người bệnh tiêm ngừa cúm, viêm gan (khi điều trị ức chế miễn dich kéo dài) .