NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH HIẾM GẶP

Ths.Bs. Cù Mỹ Hiếu Hạnh,

PGS.TS. Nguyễn Hữu Công

Bệnh viện chuyên khoa Ngoại Thần kinh Quốc tế.

Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch và ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh.

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG CIDP ÍT GẶP

Bệnh cảnh lâm sàng :

Bệnh nhi: Huỳnh Việt H. nam, 10 tuổi. Nhập Bệnh viện Ngoại thần kinh quốc tế ngày 5 tháng 1 năm 2011.

Lý do nhập viện: Yếu tứ chi.

Bệnh sử:

Cách nhập viện 9 tháng yếu bàn tay trái, sau đó toàn bộ tay trái rồi tay phải và hai chân trong vòng 1 tháng, được chẩn đoán tại tuyến trước là nhược cơ, điều trị cắt tuyến ức và Prednison 50 mg/ngày, sau đó giảm còn 30 mg/ngày. Bệnh nhi hồi phục hoàn toàn, đi học trở lại bình thường. Sáu tháng sau lại yếu dần tứ chi, sức cơ giảm đến 0/5. Bệnh nhân đươc kiểm tra lại về lâm sàng và điện cơ, xác định chẩn đoán CIDP, loại trừ bệnh cơ và nhược cơ. Được điều trị lại bằng Prednison 20 mg/ngày, tuy nhiên bệnh cải thiện rất ít.

Tình trạng lúc nhập viện: Tỉnh táo, tiếp xúc tốt, không liệt các dây thần kinh sọ, yếu tứ chi với sức cơ hai tay là gốc chi 2/5, ngọn chi 0/5; và hai chân là gốc chi 2/5, ngọn chi 0/5. Bệnh nhi than có cảm giác tê rần ở tứ chi. Khám thấy mất phản xạ gân cơ tứ chi. Chẩn đoán điện: mất dẫn truyền vận động và cảm giác ở tất cả các dây thần kinh ở tứ chi, trừ dây mác sâu bên phải có thời gian tiềm vận động kéo dài và mất sóng F. Điện cơ kim: mất phân bố thần kinh hoàn toàn ở các cơ chày trước, gian cốt I mu tay và cơ delta.

Chẩn đoán: Bệnh đa dây thần kinh hủy myelin do viêm mạn tính (CIDP)

Điều trị:

1/ Imunoglobulin tĩnh mạch (IVIG), tổng liều 2g/kg trong 5 ngày.

2/ Prednison 20mg/ ngày, phối hợp với Nucleo CMP forte, Neurobion.

Sau một tháng điều trị bệnh nhi đã có thể viết được chữ bằng bút tuy chưa thật rõ ràng, tự vịn đứng dậy và đi men theo thanh giường. Ngày 21/2/2011 (sau 6 tuần điều trị) sức cơ chân tay 4+/5 cả ngọn chi và gốc chi, bệnh nhi bắt đầu đi học trở lại.

Bàn luận:

Bệnh đa rễ và dây thần kinh hủy myelin do viêm mãn tính nằm trong nhóm bệnh dây thần kinh ngoại biên qua trung gian miễn dịch. Bệnh có đặc điểm là khởi phát âm thầm và tiến triển chậm, theo kiểu tăng tiến từ từ hoặc kiểu có các cơn tái phát. Triệu chứng chính là yếu cơ tứ chi kèm theo các rối loạn cảm giác tê bì, dị cảm ở ngọn chi, mất phản xạ gân cơ. Bệnh đạt đến mức nặng nhất sau khoảng vài tháng hoặc một năm sau khởi phát. Chẩn đoán CIDP trong giai đoạn sớm khá khó khăn và có thể dễ nhầm lẫn với các bệnh lý gây yếu cơ tứ chi khác. Lâm sàng phối hợp với EMG giúp xác định chẩn đoán bệnh.

Trường hợp lâm sàng này cho thấy triệu chứng cải thiện trong vòng 2-8 ngày sau khi điều trị Immunoglobulin đường tĩnh mạch. Các nghiên cứu khác cũng cho kết quả rằng IgIV có thể cải thiện tình trạng bệnh tốt hơn so với Prednison. Tuy nhiên quyết định chọn lựa còn tuỳ thuộc giá cả, tác dụng phụ, biến chứng.

Tài liệu tham khảo

1. Nguyễn Hữu Công. Chẩn đoán điện và bệnh lý thần kinh cơ.124-141. Nhà xuất bản y học, 1998.

2. Cros Didier. Periphreral Neuropathy. 1st. 85-106, Willium Wilkin, 2001.

3. Gorson KC, Ropper AH. Chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathy: A review of clinical syndroms and treatment approaches in clinical practice. J Clin Neuromuscle Dis 2003.